Xem mã nguồn của Glucose-6-phosphat dehydrogenase

{{wikify|date=tháng 8 năm 2013}}
Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD hay G6PDH) là enzyme [[nội bào]] xúc tác cho các [[phản ứng hóa học]].

: D-glucose 6-phosphate + NADP<sup>+</sup> <math>\rightleftharpoons</math> 6-phospho-D-glucono-1,5-lactone + [[NADPH]] + H<sup>+</sup>

Enzyme này là [[Xúc tác|chất xúc tác]] cho con đường pentose phosphate, con đường chuyển hóa đóng vai trò giảm bớt năng lượng cung cấp cho tế bào (chẳng hạn như [[erythrocyte]]s) bằng cách duy trì nồng độ của co-enzyme [[nicotinamide adenine dinucleotide|nicotinamide adenine dinucleotide phosphate]] (NADPH). NADPH đóng vai trò duy trì nồng độ của [[glutathione]] trong các tế bào này, giúp bảo vệ [[hồng cầu]] khỏi sự phá hủy của các tác nhân oxy hóa. Một vai trò quan trọng hơn của NADPH là thúc đẩy các cơ quan tham gia vào quá trình sinh tổng hợp các [[axit béo]] và/hoặc isoprenoids, chẳng hạn như gan, các tuyến vú, [[mô mỡ]], và [[tuyến thượng thận]]. G6PD giáng nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (NADP) xuống NADPH, đồng thời oxy hóa glucose-6-phosphate.<ref name="isbn1-4160-3121-9">{{chú thích sách | author = Aster J, Kumar V, Robbins SL, Abbas AK, Fausto N, Cotran RS | title = Robbins and Cotran pathologic basis of disease | publisher = Saunders/Elsevier | location = | year = 2010 | pages = Kindle Locations 33340–33341 | isbn = 1-4160-3121-9 | oclc = | doi = | access-date = }}</ref>

Đáng lưu ý là nhiều người mắc bệnh thiếu hụt G6PD di truyền, dẫn tới bị [[thiếu máu]] tán huyết không miễn dịch.

== Phân bố trong các loài ==

G6PD được phân bố rộng rãi trong nhiều loài vi khuẩn và ở cả con người. Trong các loài thực vật bậc cao, vài dạng dưới nhóm của G6PDH đã được tìm thấy trong [[cytosol]], the [[plastidic stroma]], và [[peroxisomes]].<ref name="pmid9480890">{{chú thích tạp chí | author = Corpas FJ, Barroso JB, Sandalio LM, Distefano S, Palma JM, Lupiáñez JA, Del Río LA | title = A dehydrogenase-mediated recycling system of NADPH in plant peroxisomes | journal = Biochem. J. | volume = 330 (Pt 2) | issue = Pt 2| pages = 777–84 | year = 1998 | pmid = 9480890 | pmc = 1219205 | doi = }}</ref>

== Nguyên lý ==

G6PD được kích hoạt bởi thành phần Glucose 6 Phosphate của chính nó. Tỷ lệ NADPH/NADP<sup>+</sup> bình thường trong cytosol của các mô tham gia quá trình sinh tổng hợp là khoảng 100/1. Việc tăng sử dụng NADPH cho quá trình sinh tổng hợp axit béo sẽ dẫn tới sự tăng đột ngột nồng độ NADP<sup>+</sup>, vì vậy kích thích '''G6PD''' sản xuất NADPH.
G6PD chuyển hóa [[glucose-6-phosphate]] thành [[6-phosphoglucono-δ-lactone]] và là enzyme giới hạn tốc độ của ''con đường pentose phosphate''.

G6PD là một trong những [[glycolysis|glycolytic enzyme]]s được hoạt hóa bởi yếu tố sao chép [[HIF1A|Hypoxia-inducible factor 1]] (HIF1).<ref name=CRJune2012/>

== Ý nghĩa lâm sàng ==

G6PD rất đa dạng gen. Nhiều biến thể của G6PD, hầu hết được sinh ra từ đột biến mất đoạn, được đánh giá là rất khác nhau về hoạt tính enzyme và có liên quan tới các triệu chứng lâm sàng. Hai biến thể bản sao mã hóa các  dạng dưới nhóm khác nhau đã được tìm thấy ở gen này.<ref>{{chú thích web | title = Entrez Gene: G6PD glucose-6-phosphate dehydrogenase| url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=gene&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=2539| access-date = }}</ref>

Thiếu hụt G6PD rất phổ biến trên thế giới, bệnh này gây nên tình trạng thiếu máu tán huyết cấp tính khi cơ thể mắc các nhiễm trùng đơn giản, khi ăn các loại đậu tằm, hoặc có phản ứng với một số loại thuốc, kháng sinh, thuốc hạ sốt, và các thuốc chữa sốt rét.<ref name="pmid18177777">{{chú thích tạp chí | author = Cappellini MD, Fiorelli G | title = Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency | journal = Lancet | volume = 371 | issue = 9606 | pages = 64–74 | year = 2008 | pmid = 18177777 | doi = 10.1016/S0140-6736(08)60073-2 | url = }}</ref>

G6PD ảnh hưởng tới sự nhân lên và phát triển của tế bào.<ref name="Tian_1998">{{chú thích tạp chí | author = Tian WN, Braunstein LD, Pang J, Stuhlmeier KM, Xi QC, Tian X, Stanton RC | title = Importance of glucose-6-phosphate dehydrogenase activity for cell growth | journal = J. Biol. Chem. | volume = 273 | issue = 17 | pages = 10609–17 | year = 1998 | pmid = 9553122 | doi = 10.1074/jbc.273.17.10609| url = }}</ref> Các chất ức chế G6PD đang được nghiên cứu để ứng dụng vào điều trị ung thư và các bệnh khác.<ref name="CRJune2012">{{chú thích web | url = http://www.onclive.com/publications/targeted-therapies/2012/June-2012/Cancer-Research-Moves-Beyond-the-Original-Hallmarks-of-Cancer | title = Cancer Research Moves Beyond the Original Hallmarks of Cancer | author = de Lartigue J | date = ngày 12 tháng 6 năm 2012 | publisher = OncLive | ngày truy cập = 2013-08-03 | archive-date = ngày 2 tháng 1 năm 2018 | archive-url = https://web.archive.org/web/20180102073454/http://www.onclive.com/publications/targeted-therapies/2012/june-2012/cancer-research-moves-beyond-the-original-hallmarks-of-cancer }}</ref> DHEA là một chất ức chế G6PD.<ref name="Tian_1998"/>

== Xem thêm ==

* [[Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency]]
* [[Genetic resistance to malaria]]

== Tham khảo==
{{tham khảo|30em}}

== Đọc thêm ==
{{refbegin | 2}}
*{{chú thích tạp chí  | author=Vulliamy T, Beutler E, Luzzatto L |title=Variants of glucose-6-phosphate dehydrogenase are due to missense mutations spread throughout the coding region of the gene |journal=Hum. Mutat. |volume=2 |issue= 3 |pages= 159–67 |year= 1993 |pmid= 8364584 |doi= 10.1002/humu.1380020302 }}
*{{chú thích tạp chí  | author=Mason PJ |title=New insights into G6PD deficiency | url=https://archive.org/details/sim_british-journal-of-haematology_1996-09_94_4/page/585 |journal=Br. J. Haematol. |volume=94 |issue= 4 |pages= 585–91 |year= 1996 |pmid= 8826878 |doi=  }}
*{{chú thích tạp chí  | author=Wajcman H, Galactéros F |title=[Glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency: a protection against malaria and a risk for hemolytic accidents] |journal=C. R. Biol. |volume=327 |issue= 8 |pages= 711–20 |year= 2004 |pmid= 15506519 |doi=10.1016/j.crvi.2004.07.010  }}
{{refend}}

== Liên kết ngoài ==
* [http://www.g6pddeficiency.org/index.php - G6PD Deficiency Website] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20130129134713/http://g6pddeficiency.org/index.php |date = ngày 29 tháng 1 năm 2013}}
* [http://www.atsdr.cdc.gov/csem/nitrate/no3treatment_management.html#g6pd ATSDR - G6PD Deficiency] {{Webarchive|url=https://archive.today/20070701212416/http://www.atsdr.cdc.gov/csem/nitrate/no3treatment_management.html#g6pd |date=2007-07-01 }}

[[Thể loại:Xét nghiệm y khoa]]
[[Thể loại:Enzyme]]
[[Thể loại:Protein người]]